LESÕES OSTEOARTICULARES DA DOENÇA FALCIFORME

LESÕES OSTEOARTICULARES DA DOENÇA
FALCIFORME
As lesões ósseas e articulares são complicações freqüentes das doenças
falciformes. Elas são decorrentes da falcização com isquemia e infarto da medula
óssea (MO) e das estruturas ósseas adjacentes.
Crise dolorosa
A crise dolorosa é a manifestação clínica mais característica das doenças
falciformes. Resulta de falcização com necrose isquêmica nos locais de MO
ativa. Na infância, os pequenos ossos das mãos e pés são os mais acometidos.
Mais tarde a MO ativa localiza-se nas áreas justa-articulares dos ossos longos,
nos ossos chatos como o esterno, as costelas e a pelve, e na coluna vertebral.
Esta é também a distribuição das crises dolorosas, que embora sejam
freqüentemente interpretadas como articulares envolvem, na maioria das vezes,
as áreas justa-articulares dos ossos longos.
Incidência, fatores de risco e fatores precipitantes
A incidência varia com a idade, o genótipo e os índices hematológicos. A
dactilite ocorre quase exclusivamente em crianças abaixo dos 5 anos.As crises
dolorosas são menos intensas após os 30 anos e raras acima dos 40 anos. Elas
predominam em indivíduos com genótipo SS e So talassemia. São mais
frequentes em pacientes com níveis mais altos de hemoglobina (Hb) do que
nos que apresentam anemia intensa(2,10). Níveis elevados de HbF podem
proteger contra crises dolorosas (10), embora nem sempre isto ocorra (2,11).
A gravidez e o puerpério representam fatores de risco aumentado para crises
dolorosas.
Dentre os fatores precipitantes deve-se ressaltar as infecções, a acidose,
as grandes altitudes e a exposição ao frio. O mecanismo pelo qual as infecções
desencadeiam crises dolorosas é multifatorial: febre, desidratação e acidose.
Em grandes altitudes (>2000 m), provavelmente as causas são a hipóxia, a
exposição ao frio e os níveis mais altos de Hb. Apesar da exposição ao frio ser
referida pelos pacientes como fator desencadeante, não foi demonstrada variação
sazonal na incidência de crises dolorosas. Outros fatores como “stress”

emocional, intoxicação alcoólica, sudorese excessiva e exercício têm sido
associados ao desencadeamento de crises dolorosas.
Quadro Clínico e Laboratorial
A dor é mais freqüente nas regiões justa-articulares dos ossos longos, na
região lombar e pélvica. Dor afetando o esterno ou as costelas pode simular dor
pleurítica. A dor nas grandes articulações pode ser simétrica ou assimétrica,
constante ou de caráter migratório. A intensidade é variável, assim como a
duração. Pode ocorrer crise leve, transitória, localizada, ou dores lancinantes,
generalizadas, que duram dias ou semanas, sendo necessário, por vezes, a
hospitalização do paciente.
O hemograma é variável. Existe em geral, leucocitose, mesmo sem infecção,
que é atribuida à resposta inflamatória à necrose da MO. Na presença de
infecção, a leucocitose é mais marcada e com desvio à esquerda. O infarto da
MO pode ser detectado através de cintilografia ou ressonância magnética(9).
Tratamento
A crise dolorosa é uma situação de risco. O paciente deve ser orientado
para procurar atendimento médico imediato. O tratamento consiste em
hidratação e analgesia efetiva da dor. A identificação de fatores predisponentes
sempre que possível, assim como a pesquisa e o tratamento das infecções
associadas, são procedimentos obrigatórios.
Alterações Osteoarticulares
Dactilite (Síndrome mão-pé)
A dactilite é freqüentemente a primeira manifestação da doença e resulta
da necrose isquêmica da MO com dor, secundária ao aumento da pressão
intramedular devido ao processo inflamatório subseqüente.
Quadro clínico
Na infância os pequenos ossos das mãos e pés são afetados e o quadro
clínico resultante chamado de síndrome mão-pé, consiste em edema doloroso
que pode acometer um segmento de um dedo até as quatro extremidades.
Predomina entre 6 meses e 2 anos, tornando-se progressivamente menos
freqüente após os 5 anos, quando a MO ativa desaparece dos pequenos ossos
periféricos (15).O quadro é de início súbito e dura 1 a 2 semanas. Pode ser
precipitado pelos fatores desencadeantes da crise dolorosa, visto tratar-se de
crise vaso-oclusiva. O diagnóstico é clínico, já que as alterações radiológicas
aparecem após a resolução do quadro.

Alterações radiológicas
A radiografia da região acometida mostra edema de partes moles durante
a crise aguda. Após 2 semanas podem aparecer alterações radiológicas com
adelgaçamento cortical. Pode haver destruição de metacarpos, metatarsos e
falanges e, ocasionalmente desaparecimento do osso envolvido, levando a dedos
de diferentes comprimentos (3).
Tratamento
O tratamento é o mesmo da crise dolorosa. Em geral a recuperação é
completa após 2 semanas.
Necrose isquêmica da cabeça do fêmur
A necrose isquêmica da cabeça do fêmur é outra forma de necrose da
medula óssea, com implicações particulares devido ao local crítico da lesão. A
cabeça do fêmur pode apresentar várias alterações com ou sem ruptura da
superfície articular, dependendo da idade em que o infarto ocorre. Embora
possa ser observada desde a infância, é mais frequente no final da adolescência
e em adultos jovens.
Quadro Clínico
A lesão pode ser assintomática ou causar dor no quadril, que piora com
a movimentação. O suporte contínuo de peso sobre a cabeça femural amolecida
resulta em colapso e lesão da superfície articular.
A evolução clínica depende da idade em que o infarto ocorre. Antes dos
18 anos resulta em achatamento da cabeça femural com remodelamento do
acetábulo e manutenção da função articular. O envolvimento da cabeça femural
madura é segmentar, com colapso da porção medial resultando em dor persistente
e em deformidade. Nos estados mais avançados há reabsorção da cabeça femural,
sinais de osteoartrose e total destruição óssea com fibrose e anquilose (14).
Alterações Radiológicas
Existem 2 padrões de alteração, de acordo com a maturidade da cabeça
femural por ocasião da necrose. Em crianças há amolecimento da epífise, que
com o suporte contínuo de peso, toma a forma de cogumelo. O acetábulo se
amolda a esta nova forma. A superfície e o espaço articular estão preservados e
a articulação conserva a função, não havendo sintomas na vida adulta. Nos
pacientes mais velhos a necrose é segmentar, afetando mais frequentemente a
região ântero-superior (8). O suporte contínuo de peso pode levar à depressão
do segmento isquêmico amolecido, com redução do espaço articular e dor à
mobilização. A ruptura da superfície articular e o colapso da cabeça femural

produzem vários sinais radiológicos que incluem zonas densas, lesões líticas e
sequestro de fragmentos.
Diagnóstico
Nas lesões bem estabelecidas o diagnóstico é fácil, mas a detecção precoce
é fundamental para deter o processo e minimizar as alterações irreversíveis. O
método mais sensível para o diagnóstico precoce parece ser a ressonância
magnética (6), que demonstra lesões quando a radiografia simples é normal.
Tratamento
Depende do estado da doença. O tratamento efetivo baseia-se no
diagnóstico precoce, antes da instalação da lesão articular. Nestes estados, evitar
o suporte de peso pode permitir a cicatrização com preservação da forma da
cabeça femural. Nos estados mais avançados, quando existe dor e limitação de
movimentos, o tratamento é sintomático. Nos casos de sintomas persistentes e
intensos, o tratamento é a colocação de prótese de quadril. As complicações são
comuns, embora os resultados a curto prazo sejam bons (4).
Outras alterações osteoarticulares
A circulação sinusoidal da MO é muito propícia à falcização, podendo
ser acometidos outros ossos além dos já citados. Os locais mais afetados são o
terço superior da tíbia, o terço superior e inferior do rádio ou da ulna e o terço
inferior do úmero. Geralmente existe hipersensibilidade local, edema e, nos
locais superficiais, uma elevação palpável do periósteo. As lesões são geralmente
únicas, mas podem ser múltiplas e ocasionalmente afetam o osso todo, como
no caso do úmero e da clavícula (14).
Outra alteração óssea característica ocorre na coluna vertebral,
particularmente durante a segunda década de vida. Oclusões recorrentes nas
artérias principais levam a alterações isquêmicas da porção central da placa de
crescimento dos corpos vertebrais. As margens das vértebras, que são supridas
por vasos metafisários perfurantes, continuam a crescer normalmente. Este
crescimento irregular causa uma depressão central, simétrica, produzindo a
deformidade referida como “boca de peixe”(12).
As articulações são afetadas geralmente pela necrose do osso adjacente.
Nestes casos pode ocorrer derrame articular, dor, febre e leucocitose, sendo
difícil o diagnóstico diferencial com artrites infecciosas (13). Esporadicamente
pode ocorrer doença articular secundária a gota e artrites sépticas.
A expansão da medula óssea de longa duração pode levar a alterações
esqueléticas visualizadas principalmente em radiografias do crânio que mostram

espessamento da diploe. Às vezes, esta alteração pode ser intensa a ponto de ter
o aspecto de “cabelos eriçados” ou imagem em pente.
Osteomielite
A osteomielite nas doenças falciformes é mais freqüentemente causada
por salmonella. Tem distribuição semelhante à da necrose isquêmica e
provavelmente representa a colonização do osso morto após bacteremia por
Salmonella. Infecções ósseas por Staphilococcus e Pneumococcus, indistinguíveis
das infecções por salmonella, também ocorrem com freqüência aumentada (14).
O diagnóstico diferencial entre necrose isquêmica e osteomielite é difícil nos
estadios iniciais. Baseia-se na presença de maior edema, de alterações radiológicas
mais intensas, de distúrbios sistêmicos mais acentuados e no isolamento de
microrganismos em hemoculturas ou em material de drenagem óssea direta.
Técnicas combinadas de cintilografia podem fornecer diagnóstico mais
precoce (1,7). A freqüência de osteomielite por salmonella na população com
doença falciforme provavelmente reflete a freqüência de portadores de salmonella
na população geral. Espera-se, portanto, que a melhoria nos padrões de saúde
leve à diminuição da incidência de osteomielite por Salmonella.
O tratamento é feito através de antibioticoterapia prolongada e apropriada
ao agente infeccioso. Às vezes drenagem cirúrgica ou sequestrectomia são
necessárias. O prognóstico é bom, mas a doença pode recorrer após meses ou
anos (5).

http://www.anvisa.gov.br/sangue/p_hemoglobinopatia/diagnostico.pdf

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Published in: on agosto 15, 2009 at 4:17 pm  Deixe um comentário  

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